Complejo nódulo subependimario-astrocitoma subependimario gigantocelular en niños con esclerosis tuberosa / Subependymal nodules-subependymal giant cell astrocytoma complex in children with tuberous sclerosis

El objetivo fue describir las características clínico imagenológicas de niños con esclerosis tuberosa que presentaron el complejo Nódulo Subependimario (NS)-Astrocitoma Subependimario Gigantocelular(ASGC) y analizar el comportamiento evolutivo de dicho "complejo" para detectar precozmente su crecimiento y evitar las complicaciones de la hipertensión endocraneana (HTE). Evaluamos 22 pacientes con diagnóstico anátomo patológico de ASGC. El diagnóstico del tumor se realizó a una media de 10.1 años. Pudimos observar la evolución de NS a ASGC; estos NS se ubicaron adyacentes al agujero de Monro y con el tiempo tuvieron un importante crecimiento con intensa captación de contraste e hidrocefalia. La aceleración en el crecimiento de estos NS y su "transformación" en ASGC se produjo a los 10 años de edad promedio, con un diámetro medio de 9 mm. Ningún NS alejado de los forámenes de Monro evolucionó a ASGC. Quince pacientes (68%) fueron operados con síntomas de hipertensión endocraneana. La edad media de la cirugía fue 10.8 años. Seis pacientes presentaron déficit visual. En estos últimos, el diámetro medio mayor del tumor fue 31.5 mm, mayor que los 18.7 mm del grupo de pacientes que no presentó secuela visual. El seguimiento clínico imagenológico periódico de toda lesión subependimaria próxima a los agujeros de Monro, permitiría en etapa presintomática anticipar un tratamiento quirúrgico, que reduciría la incidencia de HTE. Estudios prospectivos podrían determinar si el complejo NS-ASGC corresponde a una misma entidad en distinta etapa evolutiva, o son dos lesiones con diferente potencial de crecimiento.

The object of this paper is to describe the imaging and clinical characteristics of subependymal nodule (SN) - subependymal giant cell astrocytoma (SGCA) complex in tuberous sclerosis and analyze its evolution in order to attempt early detection and the prevention of intracranial hypertension. We evaluated 22 patients with the pathological diagnosis of SGCA. The diagnosis was made at a median of 10.1 years old. We were able to observe the evolution of SN to ASGC: these SN were localized adjacent to the foramen of Monro and with time they underwent an important development with intense contrast enhancement and hydrocephalus. The acceleration in SN growth and its "transformation" into SGCA occurred at an average of 10 years of age, with a mean diameter of 9 mm. No SN located far from the foramen of Monro evolutioned to SGCA. Fifteen patients (68%) were operated with symptoms of intracranial hypertension. Average age at surgery was 10.8 years old. Six patients presented visual deficit and in these, the average diameter of the tumor was 31.5 mm, a high value when compared to 18.7 mm in the patients without visual deficit. The imaging and clinical follow-up of any subependymal lesion close to the foramen of Monro will permit, at a presymptomatic stage, an anticipation of surgical treatment thus reducing intracranial hypertension incidence. Prospective studies could determine whether the SN-SGCA complex corresponds to the same entity in distinct evolution stages or to two lesions with different growth potential.

Central neurocytoma: a clinico-pathological study of eight cases.

Central neurocytomas are benign neuronal tumours generally found in the lateral or third ventricles. They are rare, comprising < 1% of all brain tumours. It is frequently confused with other tumours of the central nervous system particularly oligodendroglioma. The present study was done to analyse the histopathological features including immunohistochemical profile of these rare tumours. Eight cases were taken up for the study. Seven of the cases had an intraventricular location and one was located outside the ventricles. Increased intracranial pressure was the most common presenting symptom. Microscopically all tumours were composed of small uniform cells with perinuclear halos and regular round nuclei. The tumour in extraventricular location showed atypical features. Immunohistochemistry showed positivity for neuronal markers. The present series highlights the characteristic clinical and pathological findings of this rare brain tumour. Immunostaining for neuronal markers are essential for distinguishing them from other small round cell tumours of the brain.

Gangliogliomas: A report of five cases.

Gangliogliomas are rare tumors of the Central Nervous System. Five gangliogliomas were diagnosed out of 1560 brain tumours surgically resected out in a period of 5 years accounting for 0. 32%. We have tried to discuss in detail the pathological features of these tumours and have mentioned the clinical and radiological features associated with them. All the slides, tissue blocks and pathology reports of the surgical specimens of gangliglioma were reviewed and the clinical and radiological data reviewed. The ages of the patients ranged from 7-65 years with 4 males and 1 female. The tumors were located in the lateral ventricle (a rare site), temporal, parietal and the frontal lobes with duration of seizures varying from 1-9 years. The tumors were diagnosed by the presence of a dual population of neoplastic ganglionic and glial components. The glial components consisted of pilocytic astrocytes (l case), fibrillary astrocytes (2 cases), oligodendrocytes (1 case) and anaplastic astrocytes and oligodendrocytes (1 case). There was one-grade I GG, three-Grade II GGs and one-grade III GG. Astrocytes were the commonest glial component of GGs, either pilocytic or fibrillary. Oligodendrocytes as the glial component of GGs was seen in 2 cases one of which was anaplastic and this is a rare finding.

Peritoneal dissemination from central neurocytoma: case report

OBJECTIVE: central neurocytoma is a low grade tumor of neuroglial origin and a relatively new histological entity. Only a few cases have been reported and its biological behavior is still uncertain. Some cases have shown an aggressive behavior (local recurrence, malignant dedifferentiation or CSF dissemination) and challenged the initial view of its relative benignity. A case of central neurocytoma with peritoneal dissemination is presented. CASE: a six years-old boy with recurrent neurocytoma of III ventricle and left thalamus showed fast growth of tumor rest and ascites three and a half years after subtotal removal of the lesion. Tumor cells were identified in the ascitic fluid and implanted in the peritoneum. Chemotherapy was initiated immediately after diagnosis of peritoneal dissemination (etoposide, carboplatin, doxorubicin and cyclophosphamide). The patient developed metabolic imbalance and respiratory failure due to rapid formation of ascitic fluid and died 3 days after the diagnosis of peritoneal dissemination was established. CONCLUSION: central neurocytoma is a low grade tumor with low values of the proliferative index in the majority of cases. In spite of that, some tumors may present a very aggressive behavior and extraneural dissemination. Evaluation of proliferative index may be a guideline parameter for planning adjuvant therapies after surgical treatment in selected cases. Extraneural dissemination may occur in some cases specially in patients with ventriculoperitoneal shunt

Oligodendroglioma in a French Bulldog

A 5-year-old, male French bulldog with bradycardia, dyspnea, and decerebrate rigidity was necropsied. Macroscopic findings were restricted to the brain, and a single mass, 1.5x2.0x1.5 cm in size, was observed mainly at the right cingulum with prominently protruding into the dilated right lateral ventricle. The mass was grayish white in color, soft and gelatinous, but not clearly delineated. Microscopically, the mass consisted of diffuse proliferated neoplastic oligodendroglial cells characterized by small, round, and hyperchromatic nuclei with clear cytoplasm and the cells aggressively invaded into the adjacent parenchyma. Immunohistochemistry demonstrated that most of the neoplastic cells were positive for S-100 protein, vimentin, neuron specific enolase (NSE), and neurofilament protein (NFP). From these findings, the mass was diagnosed as oligodendroglioma.

Choroid plexus papilloma of the fourth ventricle.

A 14 year old girl presented with a 6 months' history of headache with vomiting, ataxia and cerebellar signs. CT and MRI revealed obstructive hydrocephalus secondary to a large fourth ventricular mass which enhanced markedly on contrast administration. Histopathology of the resected mass revealed papillary structures lined by cuboidal cells confirming choroid plexus papilloma.

Neurocitomas do sistema nervoso central: análise clínico-patológica de três casos / Central nervous system neurocytomas: clinicopathological analysis of 3 cases

Os neurocitomas do sistema nervoso central säo tumores raros, na maioria intracranianos e caracterizados pela sua benignidade. Por muito tempo permaneceram insuficientemente conhecidos, em razäo da sua distinçäo clínica e radiológica difícil entre os tumores intraventriculares (ependimomas, papilomas do plexo coróide, oligodendrogliomas, astrocitomas sub-ependimßrios) e da semelhança histolóógica com os oligodendrogliomas. O diagnóstico passou a ser possível através da análise imuno-histoquínica específica e da microscopia eletrônica. Nós apresentamos três casos clínicos de neurocitomas intraventriculares confirmados pelo estudo imuno-histoquínico. A apresentaçäo clínica, os dados radiológicos, cirúrgicos, anatomopatológicos e o prognóstico seräo discutidos em comparaçäo aos dados recentes da literatura

Meningioma do terceiro ventrículo na infância: relato de caso / Third ventricle meningioma in a child: case report

OBJETIVO: Meningiomas intraventriculares sao lesoes raras, mais ainda as que acometem o terceiro ventrículo. Na infância, somente 16 casos foram relatados na literatura. Acrescentamos este relato de meningioma da parte anterior do terceiro ventrículo em uma menina, juntamente com breve revisao da literatura. APRESENTAÇAO E INTERVENÇAO: Criança previamente hígida, de 5 anos, foi internada com história de vômitos e cefaléa de 2 meses de duraçao. Ao exame clínico e neurológico, foi notado somente papiledema. Foi realizada tomografia computadorizada de crânio, que mostrou volumosa lesao na linha média supratentorial, ocupando toda a regiao do terceiro ventrículo, captante, com dilataçao ventricular suprajacente. A paciente foi submetida a craniotomia frontal direita, e a lesao totalmente removida através da via transcalosa interfornical. O pós-operatório foi sem intercorrências, e nao foi necessária derivaçao ventricular permanente. Hoje, dois anos e meio após a alta, a criança está em acompanhamento ambulatorial, sem déficits neurológicos, com bom desempenho escolar e sem evidência de recidiva nas tomografias de controle. CONCLUSAO: Meningiomas da parte anterior do terceiro ventrículo sao lesoes raras na infância. O tratamento cirúrgico dos meningiomas intraventriculares no passado era associado a altas taxas de morbidade e mortalidade. Com o advento das modernas técnicas neuroanestésicas e neurocirúgicas, e do suporte intensivo pós-operatório, atualmente estas lesoes podem ser removidas na sua totalidade, com morbidade e mortalidade praticamente nulas

Cavernoma do ventrículo lateral: relato de caso / Cavernoma of the lateral ventricle: case report

As malformaçoes cavernosas podem ocorrer em qualquer localizaçao, apesar disso, os cavernomas intraventriculares sao extremamente raros. Na revisao aqui realizada, foram encontrados 28 casos de cavernoma do ventrículo lateral na literatura que, juntamente com o presente relato, somam 29 casos. CASO: Trata-se de paciente de 15 anos, feminina, com cefaléia há 8 meses. Há um mês apresentou cefaléia intensa, súbita, seguida de torpor. Recuperou a consciência após 48 horas. Foi encaminhada à Santa Casa de Belo Horizonte onde apresentou novo episódio de cefaléia intensa, súbita, seguida de torpor. A tomografia de crânio mostrou lesao volumosa, arredondada, com área de hiperdensidade, sugestiva de sangramento recente, no corno frontal do ventrículo lateral. A paciente foi submetida a cirurgia para exérese da lesao, cujo estudo histológico mostrou tratar-se de hemangioma cavernoso. A paciente evoluiu bem, sem complicaçoes. CONCLUSAO: Apesar de raros, os cavernomas devem fazer parte do diagnóstico diferencial das lesoes intraventriculares, pois o diagnóstico pré-operatório equivocado pode levar a tratamento inapropriado destas lesoes benignas, curáveis pela cirurgia

Neurocitoma intraventricular: reporte de dos casos y análisis de posibilidades terapéuticas / Intraventricular neurocytoma: report ot two cases and therapeutic possibility analysis

El neurocitoma intraventricular o también llamado central es un tumor cerebral benigno, raro, recientemente descrito. Sus características más comunes incluyen: predominio de presentación en adultos jóvenes, localización a nivel del septum pellicidum y fórnix ventriculares, así como sintomatología frecuente de hipertensión intracraneana debida a hidrocefalia obstructiva. Histopatológicamente, este tumor se caracteriza por una población celular homogénea con diferenciación neuronal específica. Los hallazgos radiológicos más comunes son la presencia de calcificaciones, afección frecuente de los ventrículos laterales y III, volumen tumoral bien circunscrito, entre otros, lo cual ayuda a diferenciarlo de otros tumores intraventriculares del sistema nervioso central. El tratamiento habitual es quirúrgico y consiste en un abordaje anterior a través del cuerpo callos, generalmente con buenos resultados pronósticos. La radioterapia debe contemplarse en los casos de residual post-quirúrgico o en la recurrencia tumoral. Sin embargo, la radiosensibilidad del neurocitoma no está bien establecida y se requieren estudios posteriores para determinar la susceptibilidad de esta neoplasia a la irradiación

Intraventricular neurocytoma: a report of two cases.

Central neurocytomas are uncommon intracranial neoplasms. More than one hundred cases are documentated in the literature. In this report we describe the clinical and histopathological features in two patients with intraventricular neurocytoma. As the light microscopic features of neurocytoma resemble with that of an oligodendroglioma, it is essential to differentiate these two tumours, using either ultrastructural or immunohistochemical techniques.

Hemorragia maciça intratumoral em esclerose tuberosa: estudo autóptico de um caso / Massive intratumor hemorrhage in tuberous sclerosis: autopsy study of a case

O caso de um menino com esclerose tuberosa, apresentando o quadro clínico típico e que morreu com hemorragia intratumoral maciça, é estudado. A autópsia parcial de crânio revelou hemorragia cerebral maciça à esquerda, no interior da qual se identificou um tumor que, à microscopia, mostrou se tratar de astrocitoma subependimário de celulas gigantes. Este é o segundo caso, na literatura, no qual um paciente com esclerose tuberosa morre de hemorragia maciça intratumoral, com inundaçäo ventricular

Quimioterapia sistêmica para a disseminaçäo intraventricular de oligodendroglioma frontal / Systemic chemotherapy for intraventricular dissemination of frontal oligodendroglioma: report of a case

Recidiva intraventricular de oligodendroglioma frontal foi tratada com sucesso através de quimioterapia sistêmica

Expressäo antigênica em carcinomas do plexo coróide humano: relato de dois casos / Antigenic expression in human choroid plexus carcinoma: report of 2 cases

Neoplasias provenientes do epitélio de revestimento do plexo coróide säo incomuns, tendo sido descritos 6 padröes morfológicos. O padräo anaplásico, também denominado carcinoma do plexo coróide, é o de menor freqüência e pode dar metástase fora do SNC. A distinçäo histológica desses tumores, particularmente da variedade anaplásica, com outras neoplasias primárias e metastáticas no SNC pode ser fidifícil. O uso de técnicas imunocitoquímicas em parafina tem-se mostrado útil no esclarecimento das linhagens tumorais. Os papilomas do plexo coróide têm, no entanto, sido objeto de controvérsia, por sua complexa expressäo antigênica. Usando a técnica de imunoperoxidase (sistema avidina-biotina-peroxidase) pesquisaram-se, em dois casos da variedade anaplásica, os seguintes marcadores: proteína glial fibrilar ácida (GFAP) com anticorpo monoclonal e policlonal; ceratinas de 40-50kDa, ceratinas de 60-70kDa (callus ceratina), enolase neuronal específica (NSE) e proteína S-100, com anticorpos monoclonais. Os dois tumores mostraram positividade para NSE, proteína S-100 e ceratina de 40-50kDa: uma das duas neoplasias mostrou diferenciaçäo glial, revelando positividade para GFAP tanto como anticorpo monoclona quanto policlonal

Teratoma quistico del III ventriculo / Cystic teratoma of the third ventricle

Se informa un caso de teratoma quistico del III ventriculo en un nino de cinco anos y medio y que corresponde al onceavo caso de la literatura mundial su ocurrencia es rara y su sintomatologia clinica polimorfa. El origen corresponde a celulas totipotenciales secuestradas en la linea media del cuerpo durante la embriogenesis, el presente caso presento hipertension arterial, y el tumor constituyo un hallazgo de necropsia.